Qué es el Síndrome de la Persona Rígida, la enfermedad degenerativa que padece Céline Dion

Céline Dion, cantante canadiense de 54 años, fue diagnosticada con el Síndrome de Persona Rígida (SPS, por sus siglas en inglés) hace más de un año. La estrella musical sufre una enfermedad neurológica poco habitual y severa, que afecta al sistema nervioso y compromete la movilidad.

La artista explicó que esta particular enfermedad afecta a una o dos personas por cada millón, por lo que le aclaró a sus fanáticos que padece el síndrome de persona rígida (SPR) y que debería retirarse por un tiempo de los escenarios, debido a que su salud está deteriorándose y necesita tiempo para fortalecerse y volver a cantar.

Un año atrás, en diciembre de 2022, la cantante compartió una publicación en sus redes sociales donde le explicó su situación a los fans: “He tenido problemas de salud durante mucho tiempo, me ha resultado muy difícil afrontarlos y hablar de todo lo que me ha pasado. Aunque todavía estamos aprendiendo sobre esta rara enfermedad, ahora sabemos qué es lo que ha estado causando todos los espasmos”.

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Con motivo de esta enfermedad, debió cancelar por completo su gira “Courage World Tour”, en mayo de este año, sin fecha de retorno. Recién esta semana, Claudette Dion, hermana de Céline, contó en una entrevista que la artista perdió el control de sus músculos y debe posponer indefinidamente su regreso a los escenarios. Además, reveló que pese a los esfuerzos, los espasmos musculares que padece debido a su condición son incontrolables.

Qué es el síndrome de la persona rígida

Según indican los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos, el Síndrome de la persona rígida (SPR) es una enfermedad neurológica, la cual se cree que es autoinmune, que afecta el sistema nervioso central y que se caracteriza por “episodios de rigidez y espasmos en los músculos del tronco y de los brazos y piernas” y una gran sensibilidad a los estímulos externos (como el ruido y tacto) que empeoran las contracciones.

Las investigaciones determinaron que el SPR afectaría a más a mujeres que a hombres (a una o dos personas por millón), y los síntomas podrían comenzar entre los 30 y 60 años. Algunos de ellos son:

- Posturas anormales, como encorvarse sobre sí mismo

- Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto

- Caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular que sufre el paciente mientras camina o se pone de pie

- Parálisis cerebral y/o epilepsia

Los expertos coinciden en que se sabe poco de la enfermedad que se caracteriza como una patología autoinmune en la que el sistema inmunológico ataca su propio sistema nervioso central (cerebro y la médula espinal). Además, se asocia frecuentemente con otras enfermedades autoinmunes como la diabetes, la tiroiditis, el vitíligo y la anemia perniciosa.

Cuáles son los tratamientos del síndrome de persona rígida

Especialistas de los institutos de Salud estadounidenses remarcan que el tratamiento depende de las manifestaciones específicas de cada caso e incluye el uso de fármacos como benzodiazepinas, diazepam o baclofeno, además de medicamentos anticonvulsivos y para el dolor.

Existen terapias con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y plasmaféresis (que consiste en extraer y purificar la sangre para eliminar los anticuerpos dañinos) que han mostrado resultados prometedores, al igual que los trasplantes de células madre autólogas. La terapia física y ocupacional también puede ser de ayuda para frenar la progresión de la enfermedad.

Cómo afecta al paciente el avance de la enfermedad

La hermana de la cantante brindó una entrevista meses atrás en la que explicó: “No podemos encontrar ningún medicamento que funcione, pero tener esperanza es importante. Ella está escuchando a los mejores investigadores en el campo de esta rara enfermedad y lo hará tanto como sea posible”.

Una de las principales consecuencias para los pacientes que atraviesan estados avanzados de la patología es la difícil conciliación del sueño por la noche, así como también pueden presentar dificultades para caminar o hablar. “Es una enfermedad de la que sabemos muy poco. Los espasmos son imposibles de controlar”, describió Claudette a la revista ¡Hola!.

Los expertos señalan que en algunos pacientes los síntomas se resuelven con el tratamiento, o que las secuelas del trastorno neurológico sólo afectan a un área particular del cuerpo. No obstante, en los casos más severos, “los síntomas pueden progresar e incluir los músculos de la cara y algunos de los músculos del cuerpo pueden estar constantemente rígidos. La progresión de los síntomas relacionados con el síndrome resulta en caídas frecuentes, que pueden llegar a ser peligrosas”.