El LUPUS forma parte de las llamadas enfermedades autoinmunes. En condiciones normales el sistema inmunológico produce proteínas llamadas anticuerpos para protegernos de los virus, bacterias y otras sustancias extrañas. Es nuestro sistema de defensa. El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica, es decir afecta muchos órganos, es crónica y se caracteriza por una respuesta alterada del sistema inmunológico que identifica a las propias células del organismo como partículas extrañas (antígenos) y entran en acción para eliminarlas produciendo anticuerpos, a los que llamamos “autoanticuerpos”. Al unirse a los antígenos forman complejos inmunes responsables de la inflamación y el daño de los tejidos.
Debemos decir que se da con mayor frecuencia en mujeres (relación 9:1) y puede presentarse a cualquier edad, aunque es más común en la edad fértil, sobre todo al final de la segunda década y al inicio de la tercera.
¿Cual es la etiología del Lupus?
La causa es desconocida por lo que se dice que es multifactorial, esto significa que puede deberse a múltiples factores, entre ellos genéticos, hormonales, donde los estrógenos desempeñan un papel importante y es por este motivo que es más frecuente en mujeres.
También factores infecciosos como virus, factores ambientales, de los cuales la luz solar, los rayos ultravioletas son capaces de desencadenar un brote o “FLARE” , así como diversos fármacos que pueden causar un síndrome “ Lupus like “.
¿Cómo se manifiesta?
Los síntomas de lupus varían en función de la persona y la forma en que se presenten. Pueden “aparecer “ y manifestarse de forma leve o grave tanto en intensidad como duración y “desaparecer “, entrando el paciente en fase de remisión.
Puede presentarse como:
Síndrome constitucional: presente en el 80 % de los casos, con cansancio fácil, pérdida de peso, anorexia, escalofríos. Puede existir febrícula o fiebre, que obliga a descartar siempre la presencia de infección.
Compromiso articular: en el 90 % de los casos. Son uno de los síntomas más frecuentes y puede manifestarse como artritis, es decir, inflamación y dolor en las articulaciones. Las más afectadas son las manos, muñecas, rodillas y pies. Es frecuente que empeoren tras el descanso nocturno y el paciente note “rigidez articular” por las mañanas.
Compromiso en piel: la lesión más conocida es la llamada “eritema en alas de mariposa” que consiste en enrojecimiento y erupción de la piel de mejillas y nariz. Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. La exposición a la luz solar genera sensibilidad en la piel, fenómeno llamado fotosensibilidad. Existe una forma de Lupus cutáneo crónico que se presenta en forma de placas rojas, descamativas que dejan cicatriz atrófica, y es más frecuente en hombres.
Compromiso pulmonar y cardiológico: suele comprometer las capas de revestimiento del corazón (pericardio) y pulmón (pleura), originando pericarditis y pleuritis respectivamente. Ambos pueden manifestarse con dolor torácico y a veces fiebre, así como falta de aire. También puede afectar el parénquima pulmonar (neumonitis) o las válvulas cardíacas.
Compromiso renal: cuando se afecta el riñón la lesión puede ser leve, aunque a veces suele ser grave, siendo una de las principales causas de morbi- mortalidad. La nefritis lúpica se observa en el 30-50 % de los casos. El mal funcionamiento renal determina la incapacidad para eliminar ciertas sustancias y pérdida de otras como las proteínas por lo que los pacientes pueden presentar edema de párpados, miembros inferiores y disminución de la diuresis. Muchos pueden no presentar síntomas de ahí la importancia de los controles periódicos para tratarla adecuadamente y en forma precoz. Ante la menor sospecha deberá practicarse una biopsia renal.
Además, esta enfermedad compromete el Sistema Nervioso Central, los ojos y el aparato digestivo. De hecho, la presencia de úlceras orales suele ser una de las manifestaciones típicas y frecuentes.
Los pacientes con lupus son muy sensibles a las infecciones, no solo por la enfermedad en sí misma, sino por el uso de medicamentos necesarios para su tratamiento, que debilitan aún más el sistema autoinmune, y por lo tanto las defensas del organismo. Todo paciente con LES y fiebre debe consultar de inmediato a su médico.
¿Cómo se llega al diagnóstico?
Para hacer un diagnóstico en estas enfermedades utilizamos los llamados “Criterios de Clasificación”, que consideran las manifestaciones clínicas y resultados de laboratorio más frecuentes en el lupus. Existen Criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR) y la Sociedad Europea de Reumatología (EULAR) y es en base a ellos que nos guiamos para definir el diagnóstico y en consecuencia comenzar un tratamiento.
Debemos mencionar que al ser una enfermedad crónica no existe un tratamiento curativo pero el objetivo es mantener al paciente en remisión clínica o con mínima actividad de la enfermedad, permitiendo que pueda realizar sus tareas diarias.
Es muy importante concientizar a toda la población sobre la importancia de realizar una consulta, ya que la calidad de vida ha mejorado en las últimas décadas gracias al diagnóstico en fases tempranas, a los nuevos esquemas de tratamiento y moléculas innovadoras que permiten controlar la actividad de la enfermedad, disminuyendo su progresión y las complicaciones a lo largo de la vida.
Dra. Silvana Conti Capdevila, Jefa del Servicio de Reumatología de Grupo Gamma
