Por su parte, el ex jefe de Neumonología del Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez Carlos Macri consideró "muy riesgoso" someter a un trasplante de pulmón a pacientes en edad joven para tratar la fibrosis quística.

Está "contraindicado el trasplante en pacientes que no están en la edad adulta" y "la fibrosis quística, que cuenta con un tratamiento, tiene como última opción el trasplante de pulmón de donante cadavérico", dijo Macri.

Macri indicó que la enfermedad "es hereditaria y consiste en el mal funcionamientos de las glándulas exocrinas; se manifiesta en un principio con episodios de bronquitis prolongados que luego infectan los órganos y hasta comprometen, en el 85 por ciento de los casos, el funcionamiento del páncreas".

La fibrosis quística es causada por la mutación de un gen que interviene en la producción de sudor, jugos gástricos y moco, denominado "regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística", debido a que juega un rol en el transporte electrolítico de los tejidos epiteliales.

La falla se expresa en una excesiva salinidad de la sudoración, lo cual constituye uno de los métodos diagnóstico de la enfermedad que produce tos crónica, obstrucción nasal, congestión y un trastorno multisistémico que causa la formación y acumulación de un moco espeso que afecta pulmones, intestinos, páncreas e hígado.

En la fibrosis quística, la infección crónica destruye el parénquima pulmonar, ocasionando en su evolución la muerte por insuficiencia respiratoria.

"Existen tratamientos antibióticos que ayudan a tratar la mucosidad abundante y evitar infecciones y, cuando es necesario, se recurre al manejo de enzimas del páncreas", precisó Macri.

Unos 100 niños nacen por año con esa patología en Argentina. La enfermedad fue tipificada en 1930.